Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ээг в затылочной области

Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА) – форма абсансной эпилепсии, характеризующаяся частыми приступами абсансов, протекающих с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук, и резистентностью к терапии.
Дебют приступов при ЭМА варьирует от 1 до 7 лет (в среднем, 4 года); преобладают по полу мальчики. Миоклонические абсансы у большинства больных являются первым видом приступов. В некоторых случаях заболевание может начинаться с ГСП с последующим присоединением абсансов. Сложные абсансы с массивным миоклоническим компонентом составляют “ядро” клинической картины ЭМА. Типичны абсансы с интенсивными миоклоническими подергиваниями плечевого пояса, плеч и рук, носящими, обычно, билатерально-синхронный и симметричный характер. При этом может наблюдаться легкий наклон туловища и головы кпереди (пропульсия), отведение и приподнимание плеч (тонический компонент). У большинства пациентов также отмечаются миоклонические подергивания мышц шеи (короткие серийные кивки), синхронно с подергиваниями плеч и рук. Характерна высокая частота абсансов, достигающая 10 приступов в час и более. Продолжительность приступов составляет от 5 до 30 сек, причем, характерны длительные абсансы – более 10 сек. Приступы нередко учащаются в утренние часы. Основным фактором, провоцирующим возникновение абсансов при ЭМА, является гипервентиляция.
В большинстве случаев (80%) абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами. Характерна редкая частота ГСП, обычно, не превышающая 1 раза в мес.
Изменения ЭЭГ в межприступном периоде выявляются практически во всех случаях. Замедление основной активности фоновой записи отмечается нечасто, главным образом, у пациентов с интеллектуальным дефицитом. Типичный ЭЭГ-паттерн – генерализованная пик- (или, реже, полипик- ) волновая активность с частотой 3 Гц. Достоверным для установления диагноза ЭМА является появление разрядов при электромиографии в ответ на миоклонические сокращения мышц, возникающих синхронно с пик-волновой активностью на ЭЭГ (полиграфическая запись).
Лечение. Стартовое лечение осуществляется с монотерапии препаратами, производными вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 50-70 мг/кг/сут; при хорошей переносимости – постепенное увеличение до 80-100 мг/кг/сут. В большинстве случаев монотерапия уряжает приступы, но не приводит к достаточному контролю над ними. В этом случае рекомендуется сочетать прием вальпроатов с сукцинимидами или ламотриджином.

Практически у всех больных при применении политерапии в адекватно высоких дозировках удается добиться хорошего контроля над приступами, однако, ремиссия возникает лишь в 1/3 случаев. У большинства пациентов имеются серьезные проблемы с социальной адаптацией.

Симптомы Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Возраст начала вариабелен (15 мес. — 17 лет). Пик манифестации симптомов 5-7 лет.

• Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:
• 1. Ранний дебют (2-7 лет). Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания. Иногда — переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.
• 2. Поздний дебют (старше 7 лет). Преходящие нарушения зрения — 65%, амавроз — 52%, элементарные зрительные галлюцинации — 50%, сценоподобные галлюцинации — 14%. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги — 43%, ГКТП — 13%, автоматизмы — 13%, версивные движения — 25%. Послеприступное состояние в 33% случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17% — тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25% — резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.

Психика обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе — снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

Неврология, как правило, без особенностей.

Патогенез фокальной эпилепсии

Причинами развития фокальной эпилепсии являются: пороки развития, которые затрагивают ограниченный участок головного мозга (артериовенозные мальформации головного мозга, фокальная корковая дисплазия, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (абсцесс головного мозга, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз), нарушения сосудистой системы (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. При ФЭ одними из этиологических факторов при сохранной морфологии нейронов и мозгового вещества в целом могут быть приобретенные и генетически обусловленные метаболические дефекты нейронов некоторой зоны коры больших полушарий.

Перинатальные поражения ЦНС являются ведущей причиной среди факторов возникновения фокальной эпилепсии. Такими поражениями являются: гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции. Появление фокального паталогического очага в детском возрасте может быть связано с нарушением созревания коры.

Патофизиологической основой ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона патологического повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, которую можно зафиксировать при помощи МРТ.

Первичная зона — это та часть мозговой коры, в которой генерируются эпи-разряды.

Симптоматогенная зона – это область коры, при возбуждении которой возникает эпилептический приступ. Ирритативная зона— это область, которая регистрируется на ЭЭГ в межприступный промежуток, и является источником эпилептического приступа.

Зона функционального дефицита — это участок, отвечающий за неврологические расстройства, которые сопутствуют эпиприступам.

Симптомы фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия характеризуется парциальными фокальными эпилептическими пароксизмами. Пароксизмы бывают простые, не сопровождающиеся потерей сознания, и сложные, без утраты сознания. Простые парциальные эпилептические припадки бывают вегетативными, соматосенсорными, моторными, сенсорными, с галлюцинаторным компонентом и с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпилептические приступы могут начинаться как простые, но затем происходит повреждение сознания. После припадка может быть спутанность сознания.

Вторично генерализованные парциальные припадки начинаются как простой или сложный фокальный приступ, но затем возбуждение переходит и на другие отделы коры головного мозга. Таким образом пароксизм приобретает клонико-тонический вид. У больного могут фиксироваться различные виды парциальных пароксизмов.

Симптоматическая фокальная эпилепсия сопровождается той симптоматикой, которая соответствует основному поражению мозга. Данный вид эпилепсии характеризуется снижением интеллекта, задержкой психического развития и нарушением когнитивной сферы ребенка.

Идиопатическая фокальная эпилепсия доброкачественна, и не характеризуется нарушениями психических и интеллектуальных сфер.

Классификация фокальной эпилепсии

Выделяют симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме можно установить источник и причину появления патологии , а так же выявить морфологические изменения, которые фиксируются при томографических исследованиях.

Особенностью криптогенной ФЭ является то, что, не смотря на ее вторичный характер, ни один из существующих методов визуализации не способен выявить морфологические нарушения в структуре головного мозга.

Для идиопатической ФЭ не характерны типичные для данной группы патологий дефекты головного мозга. Субстратом для ее развития, как правило, выступает наследственная предрасположенность: генетически детерминированные каналопатии, дефекты мембран клеток ЦНС, дисгенезии коры больших полушарий. Прогноз при данном заболевании благоприятный, течение доброкачественное. Идиопатическая ФЭ включает: доброкачественную роландическую эпилепсию, детскую затылочную эпилепсию Гасто, синдром Панайотопулоса, доброкачественные затылочные эпилептические синдромы.

Лечение эпилепсии

Сейчас для лечения эпилепсии широко применяют противосудорожные препараты. Их назначают в малых дозах, постепенно доводя до концентрации, достаточной для прекращения приступов. Препарат отменяют в случае, когда приступы не повторяются более 4-ех лет при нормальных показателях ЭЭГ. Иногда лекарства приходится принимать пожизненно, сочетать два и более препаратов, однако это оправдывается существенным повышением качества жизни больного.

Если было выявлено, что причиной судорожных припадков являются новообразования в мозгу, проводится хирургическое лечение.

В клинике «Семейный доктор» предоставляют все необходимое для диагностики этого опасного заболевания:

• консультацию профессионального невролога-эпилептолога;
• электроэнцефалографию (ЭЭГ) бодрствования и дневного сна;
• видео-ЭЭГ мониторинг дневного сна (ВЭЭГМ);
• ультразвуковое обследование;
• лабораторные анализы;
• дополнительную консультацию специалистов для уточнения причины возникновения судорожных припадков (психолога и психиатра, кардиолога, эндокринолога, гастроэнтеролога и других).

ЭЭГ и ВЭЭГМ могут быть проведены в один и тот же день. В этот же день можно записаться на консультацию эпилептолога.

Не откладывайте визит к врачу, диагностику необходимо проводить после первого же приступа! Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность, что ваш ребенок сможет излечиться.

В клинике «Семейный доктор» прием ведет опытный эпилептолог – врач-невролог, специалист, способный вовремя распознать судорожный припадок и назначить эффективное лечение. Он знаком с особенностями протекания заболевания у детей самого раннего возраста.

+7 (495) 775 75 66

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” являются абсурдными. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае эпилепсии. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть “случайным”, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).

В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Разумеется, в подавляющем большинстве случаев, АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.

Диагноз эпилепсии установлен и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня АЭП в крови стало очевидным, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.

Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 3).

АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови (табл. 4).

В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии.

Принципы отмены АЭП.

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) — 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4-х лет.
Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1-6 мес или одномоментно по усмотрению врача.

часть-1  часть-2

Терапия фокальной эпилепсии

Лечение фокальной эпилепсии назначается врачом-неврологом и эпилептологом, и включает в себя прием антиконвульсантов. К антиконвульсантам относится: карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам и др. Для лечения теменной и затылочной эпилепсии фармакотерапии будет достаточно. При височной фокальной эпилепсиии спустя 1-2 года терапии может возникнуть резистентность к проводимому противосудорожному лечению. Если эффект от терапии отсутствует, то врач назначает операцию.

Операция проводится нейрохирургами, и направлена на полное удаление очагового образования (мальформации, опухоли, кисты) или частичное удаление эпи-участка. Фокальная резекция применяется в том случае, если очаг эпилептической активности хорошо локализуем. Если к эпилептогенной зоне прилегают клетки, которые тоже являются источником эпилептической активности, то назначается расширенная резекция.

Симптомы и способы диагностики

Диффузные нарушения биопотенциалов не имеют симптомов, так как этот феномен не является болезнью, а отражает ее процесс. Например, БА нарушается при геморрагическом инсульте, который проявляется клинической картиной. При кровоизлиянии в мозговое вещество, если в этом время провести ЭЭГ, зафиксируются диффузные изменения средней выраженности на волнах.

Золотой стандарт при выявлении нарушения биоэлектрической активности мозга – электроэнцефалография. Изменение ее волн отражает вероятные патологии функций мозга.

Активность альфа-ритма

Он возникает как в норме, так и при патологии. В первом варианте недостаток альфа-ритма фиксируется, когда человек исследуется с раскрытыми глазами и размышляет о своих проблемах. В общем, когда активируются зрительные образы.

Понижение альфа-ритма фиксируется при эмоциональных нарушениях: раздражение, гнев, тревога, депрессия. Также изменение альфа-волн возникает при чрезмерной активности мозга и вегетативного отдела: при сильном сердцебиении, страхе, потливости, дрожании рук, парестезиях.

При геморрагическом инсульте появляются признаки умеренно выраженной дезорганизации: альфа-волны пропадают или изменяются, что проявляется в скачках амплитуды ритма. При тромбозах, инфаркте мозга или размягчения белого вещества уменьшается частота альфа-волн.

Изменение бета-ритма

Фиксируется в состоянии бодрствования. Повышение амплитуды ритма возникает при активной включенности в задачу и эмоциональном возбуждении. Пиковое повышение амплитуды бета-ритма свидетельствует об острой реакции на стресс, например, при реактивной или тревожной депрессии. Когда предъявляют тактильную стимуляцию или просят подвигаться – волна угасает.

Гамма-ритм

В норме амплитуда повышается при повышении внимания в решении задачи. Изменение гамма-волн отражает диффузное аксональное повреждение головного мозга, при котором нарушается активность клеток-канделябров. Нарушение гамма-ритма также регистрируется у больных шизофренией.

Дельта-ритм

На ЭЭГ дельта-волны появляются, когда преобладают регенеративные и восстановительные процессы в организме, например, в фазе глубокого сна. Амплитуда дельта-волн повышается при неврологических изменениях. Чрезмерное повышение амплитуды отражает нарушение внимания и памяти. Кроме того, дельта-ритм регистрируется при объемных процессах в головном мозгу.

Сразу после кровоизлияния в мозг на ЭЭГ появляются дельта-волны. Они исчезают спустя 3 месяца после перенесенного заболевания.

Тета-ритм

В норме тета-ритм фиксируется в стадии дремоты – пограничное состояние между бодрствованием и поверхностным сном. В патологии эти волны регистрируются при нарушении сознания, например, при сумеречном помрачении сознания или онейроиде, когда больной не спит, но в то же время его сознание не включено. Диффузные легкие изменения тета-волн в виде повышения амплитуды говорят об эмоциональном напряжении, психотическом состоянии, сотрясении мозга, усталости, астении и хроническом стрессе.

Мю-ритм

Проявляется преимущественно в норме. Появление мю-волн на электроэнцефалографии свидетельствует о психическом напряжении.

Симптомы и диагностика диффузных изменений

Считается, что биоэлектрическая активность головного мозга дезорганизована, если проявляются внешние признаки, отражённые в поведении и реакции больного, а также если эти изменения подтверждает или предваряет аппаратная диагностика

Зачастую биоэлектрическая активность мозга сначала тестируется аппаратным методом, после чего возникают подозрения, и уже потом больные обращают внимание на поведенческие и когнитивные симптомы:

• резкие смены настроения от хорошего к плохому – и наоборот,
• снижение самооценки,
• утрата интереса к прежним увлечениям,
• замедление выполнения привычной работы,
• быстрое возникновение усталости при выполнении даже элементарных действий.

В целом анамнез при общемозговых изменениях БЭА характерен и для других заболеваний ЦНС. Человек описывает своё состояние как общее недомогание и может не соотнести симптомы с первыми признаками диффузных изменений БЭА (особенно если перечисленные выше симптомы сопровождаются головокружениями и головными болями, «скачущим» давлением). Иногда подобные изменения сопровождаются признаками дисфункции диэнцефально-стволовых структур, что тоже проявляется в жалобах на плохое самочувствие.

Если диффузные изменения выражены значительно, и если фиксируется существенное понижение порога судорожной готовности, то считается, что человек предрасположен к эпилепсии.

ЭЭГ

Распространённые причины изменений – атеросклероз, энцефалит, менингит, токсические поражения мозга, – как правило, отражаются в некрозе ткани, воспалениях, отёках, появлении рубцов. А эти патологии в свою очередь, регистрируются с помощью ЭЭГ. При общемозговом поражении на ЭЭГ регистрируются патологические процессы трёх типов, самым значимым из которых считается первый, но диагноз ставится при наличии всех трёх признаков патологического процесса, а именно:

• полиморфной полиритмической (множественность ритмов) активности при условии отсутствия регулярной доминирующей биоэлектрической активности,
• нарушении нормальной организации электроэнцефалограммы, что находит выражение в нерегулярной асимметрии с одновременными нарушениями в распределении основных ритмов ЭЭГ, совпадениях волн по фазе в симметричных отделах головного мозга, амплитудных взаимоотношениях,
• диффузные патологические колебания (альфа, дельта, тета, превышающие нормальные амплитуды).

Нередко в ЭЭГ преобладают признаки симптомокомплекса, который появляется при поражениях гипоталамуса и гипофиза (диэнцефальный синдром). Расшифровка показаний ЭЭГ не позволяет увидеть причину появления аномальных данных. Небольшой сбой в БЭА при диагностике с помощью ЭЭГ может фиксироваться и у здорового человека.

Примеры заключения по ЭЭГ:

«Значительные диффузные изменения БЭА головного мозга, связанные с дисфункцией срединных структур. Снижение порога судорожной готовности. Фокус патологической активности, включая пароксизмальную, в правой лобно-височной области».

Это означает, что существует предрасположенность к эпилепсии и судорожному синдрому. Есть очаги в коре мозга, проявляющие повышенную БЭА, что может приводить к различным видам эпилептических припадков.

«БЭА мозга несколько дезорганизована. Во время гипервентиляции регистрируются вспышки заостренных тета- и альфа-волн, деформированных единичных комплексов во фронтальных отведениях по типу «острая-медленная волна». Выраженной межполушарной асимметрии не зафиксировано».

Данный результат совместно с результатами РЭГ, говорящими о сохранении снижения пульсового кровенаполненияпри функциональных пробах, выявляет признаки нарушения кровообращения в мозге.

«Альфа-ритм над обоими полушариями. Амплитуда – до 101мкВ справа и до 99 мкВ слева. Максимальная – 57мкВ справа и 54 мкВ слева. Доминирующая частота – 9,6 Гц с доминированием альфа-ритма в затылочных отведениях. Медленные тета-волны над обоими полушариями. В передне-лобном отделе – 53 мкВ, в лобном –56мкВ, в теменном –88мкВ, в центральном – 81мкВ, в задне-височном – 55 мкВ. Признаки умеренной стадии ирритации срединных структур мозга и коры. Пароксизмальной активности и устойчивой межполушарной асимметрии не зарегистрировано».

Для уточнения и выявления катализаторов отклонения применяют магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Магнитно-резонансная томография

При дезорганизации биоэлектрической активности причины отклонений существуют, даже если они сразу неочевидны. Их и помогает выявить МРТ. Атеросклероз сосудов выявляется путём проведения ангиографии. Томография демонстрирует ирритативные изменения, причиной которых стала опухоль, помогает установить природу новообразований.

Осложнения у детей

Дефект речи влияет на развитие речи в целом, состояние нервной системы и когнитивные функции. Дети плохо наращивают словарный запас, у них наблюдается общее недоразвитие речи

Ухудшается внимание и память. Дефект произношения становится причиной ухудшения восприятия фонем

Такие нарушения чреваты проблемами с обучением: страдает письменная речь, чтение.

В более старшем возраст высока вероятность психологических проблем. Дети школьного возраста тяжело переживают расстройства речи, становятся замкнутыми, могут проявлять агрессию, раздражительность. Возможно развитие депрессии. Ситуация усложняется, если отсутствует понимание и помощь со стороны родителей.

Лечение корковой дизартрии у детей

Коррекция корковой дизартрии начинается с патогенетического лечения заболевания, которое привело к речевому дефекту. Без этого шага никакая логопедическая помощь не поможет восстановить речь.

Комплексное лечение включает:

• медикаментозную терапию, направленную на стимуляцию метаболизма в головном мозге и восстановление его функций. Назначают ноотропные лекарственные средства, витамины, метаболиты. В сложных случаях могут понадобиться успокоительные препараты, транквилизаторы, антидепрессанты;
• логопедическую коррекцию корковой дизартрии — логопедический массаж, артикуляционную гимнастику, развитие мелкой моторики рук, постановку звуков. Если нужно, в лечебный процесс подключается психолог;
• физиотерапевтические процедуры, рефлексотерапия, массаж, лечебная физкультура помогают устранить парез мышц, наладить кровоток во всем организме;
• методики релаксации — арт-терапия, ароматерапия, музыкотерапия помогают снять стресс, улучшить эмоциональный фон.

Обычное лечение длительное. Специалисты назначают несколько курсов терапии, по ходу которых могут проводить коррекцию программы с учетом ответа организма на лечебные мероприятия.

Синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет 3-5% среди всех эпилептических синдромов у детей и подростков; болеют чаще мальчики.
Заболевание дебютирует, преимущественно, в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:
Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.
Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем спустя некоторый латентный промежуток времени, который варьирует у разных больных, появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.
Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.
Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать, как в дневное время, так и особенно часто, ночью.
Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы “обмякание” тела, начиная с мышц лица и шеи.
В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).
При ЭЭГ-исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна.
При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и ламиктал. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах – 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (2-5 мг/кг/сут и выше). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (талокса).

Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 10-20% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

3.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая эпилепсия)

Общая характеристика

Роландическая эпилепсия — одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно ночными короткими гемифациальными моторными приступами и имеющая благоприятный прогноз.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте 2–14 лет. Приступы могут быть парциальными и вторично-генерализованными. Большинство парциальных приступов являются моторными. Типичные приступы, возникающие как в состоянии бодрствования, но все чаще во время сна (преимущественно первая половина ночи), протекают обычно при сохранном сознании и начинаются с соматосенсорной ауры, характеризующейся парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, языке на стороне, противоположной фокусу. Затем появляются моторные феномены в виде односторонних гемифациальных (с вовлечением лицевой мускулатуры) клонических или тонико-клонических судорог, которые могут распространяться на гомолатеральную руку (фацио-брахиальные приступы) и ногу (унилатеральные приступы).

В начале приступа или в процессе его развития возникают затруднения речи, выражающиеся в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Наряду с анартрией отмечается гиперсаливация, характеризющаяся обильной продукцией и выделением изо рта слюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.

Длительность приступов, как правило, не более 2–3 мин, частота в среднем — 2–6 раз в год .

При роландической эпилепсии в единичных случаях возможно развитие эпилептического статуса .

Для больных с роландической эпилепсии характерен нормальный интеллект и неврологический статус, хотя ряд современных исследователей все же указывают на наличие у таких детей нейропсихологической недостаточности .

Ряд авторов отмечают возможность возникновения при роландической эпилепсии приступов, характеризующихся болями в животе, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота, мелькание предметов перед глазами), которые обычно отмечаются у детей моложе 5 лет; сложных парциальных приступов или типичных абсансов .

К атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) относят группу больных в возрасте 2–8 лет, у которых отмечаются простые парциальные гемифациальные и гемиклонические ночные приступы, сочетающиеся с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами , но никогда в отличие от истинного синдрома Леннокса-Гасто не бывает тонических судорог . Частота приступов обычно высокая. До дебютирования приступов у детей не отмечается нарушений в нервно-психическом развитии.

Электроэнцефалографические паттерны

Приступная и межприступная ЭЭГ у больных с роландической эпилепсией характеризуется нормальной основной активностью и обычно дифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки или острые волны появляются одиночно или группами в средне-височной и центральной области или височно-центрально-теменной области . Они могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам), так и билатерально (синхронно или асинхронно). «Роландические» комплексы обычно наиболее отчетливо выражены при открытых глазах (рис. 3.1).

В ряде случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», типичные для абсансов. Острые волны также могут располагаться в затылочной области . Также во время ночного приступа на ЭЭГ может регистрироваться низкоамплитудная быстрая активность в центрально-височной области, переходящая в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующей генерализацией .

При атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) фоновая ЭЭГ не изменена либо слегка замедлена и дизорганизована (рис. 3.2а), в ряде случаев, преимущественно в лобных отделах. Типичные роландические спайки могут сочетаться с медленными комплексами «острая-медленная волна», характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной диффузной пик-волновой активностью частотой около 2,5 кол./с и амплитудным региональным преобладанием в лобных отделах; могут определяться фокальные спайки или медленные волны в центрально-височной области или центрально-височно-теменной области (рис. 3.2б).

В приступной ЭЭГ может отмечаться асинхронное появление разрядов высокоамплитудных нерегулярных диффузных комплексов «пик-волна» или «острая-медленная волна» частотой 1.5–4 кол./с длительностью 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов .